近期，国际期刊《国际小儿外科杂志》发表了华中科技大学同济医学院附属同济医院冯杰雄教授、朱天琦副教授、陈绪勇博士后团队的一项重要研究成果。该研究首次系统揭示，先天性肺气道畸形的核心机制并非传统认为的单纯“结构异常”，而关键在于气道纤毛的“功能失灵”。这一认识的转变，有望为未来诊疗策略开启新方向。

专家进行手术治疗。同济医院供图

先天性肺气道畸形是一种婴幼儿时期严重的肺部先天性疾病，以往主要依赖肺叶切除手术进行治疗。但传统手术在切除病变组织时，往往难以避免损失部分正常肺组织，影响患儿长期肺功能。

该团队早在2023年就已于临床实践中创新引入雾化吲哚菁绿荧光导航技术，用于术中实时精准定位，发现该技术能清晰区分病变与正常区域，从而帮助外科医生最大限度地保留健康肺组织。正是这一临床现象，促使研究人员深入思考：ICG在病变区域的显影差异，是否意味着该区域存在某种更深层次的功能障碍？

为此，团队转向深入的基础机制探索。通过高通量测序与组织学分析，他们发现病变区域存在一个共同特征：许多与纤毛结构和运动相关的基因表达异常活跃，但支气管上皮细胞内部的骨架结构却处于紊乱状态。尽管纤毛的结构蛋白数量不少，却因微环境失调而无法有序组装、协调运动，实际上处于“有结构、无功能”的瘫痪状态。

研究者据此阐述了该病的发病机制：即胚胎期肺发育阻滞导致气道细胞骨架微环境紊乱，进而使纤毛功能瘫痪。这直接造成气道通气功能丧失，并可能继发感染和癌变。

这一基础机制的阐明，也对现有临床技术形成了重要的理论支撑与升级。它从科学层面解释了ICG导航手术何以能够改善预后：该技术有助于医生更精准地识别并切除那些“功能失灵”的病变区域，从而更有效地保留具备正常功能的肺组织。

随着疾病核心机制逐渐明晰，未来的外科治疗理念也有望从过去侧重于“形态学切除”，转向更加注重“功能学保护”，即在彻底去除病变的同时，加强对患儿肺功能的评估与保护，推动临床实践向更精准、更个体化的方向迈进。

相关文章链接：https://doi.org/10.1007/s00383-025-06250-0