望远镜先驱

托尼·泰森

今年早些时候，托尼·泰森率先观摩了薇拉·鲁宾天文台拍摄的首批图像。这座位于智利帕琼山巅的新天文台，正是他在30多年前构想并坚定推动建成的。

鲁宾天文台的西蒙尼巡天望远镜搭载了史上最大像素数码相机（32亿像素），重达350吨却灵活高效，每40秒完成一次曝光，可绘制暗物质三维分布图，探测数百万颗脉动变星或超新星，并搜寻可能威胁地球的小行星。其前所未有的设计与8.1亿美元造价被视为一场“高风险、高回报”的豪赌。泰森却担住了这个风险。

泰森自幼对电子设备着迷。1969年加入贝尔实验室后，他参与早期引力波探测器研发，并敏锐意识到电荷耦合器件（CCD）对天文学的革命性潜力。1990年代初，泰森与物理学家加里·伯恩斯坦合作研发的CCD相机，被用于一台位于智利的美国望远镜，成为1998年发现暗能量的关键工具，他由此萌生建造鲁宾望远镜的构想。自2000年首次提出方案起，他全程主导项目直至主镜完工，如今仍担任首席科学家负责调试望远镜。

泰森成功改变了天文观测的方式，CCD相机如今已成为天文成像的标准工具。若非他的远见与毅力，不会有今天的鲁宾天文台。年届85岁的泰森仍无意停步，他期待这台望远镜开展史上最大规模的弱引力透镜巡天。

蚊子养殖者

卢西亚诺·莫雷拉

今年7月，农业工程师兼昆虫学家卢西亚诺·莫雷拉在巴西库里蒂巴创办了一座大型“蚊子工厂”，每周生产超过8000万枚携带沃尔巴克氏菌的埃及伊蚊卵，这种细菌能显著抑制蚊子传播登革热等病毒的能力。他们将这些蚊子释放到城市中，取代野生种群，通过降低蚊子带病率来阻断疾病传播。该策略已被巴西联邦政府纳入国家公共卫生计划，并向全国推广。

莫雷拉的研究始于1990年代末，他曾参与首批可阻断疟疾传播的转基因蚊子研发。数年后，他在澳大利亚莫纳什大学证实，沃尔巴克氏菌能降低蚊子感染登革热的概率，还适用于多种病毒。回国后，莫雷拉在巴西卫生部旗下的奥斯瓦尔多·克鲁兹基金会组建科研团队，推进实地测试。测试起初遭到公共卫生部门质疑，但在尼泰罗伊市的试点成效显著——登革热发病率下降89%。

随后，莫雷拉促成“世界蚊子计划”，与巴西巴拉那分子生物学研究所合作，共同创立巴西沃尔比托公司，并出任首席执行官。今年8月，首批改造蚊子在圣卡塔琳娜州启动投放，将持续6个月。

尽管收到多国合作邀约，莫雷拉仍选择专注本土，去年登革热在巴西致死超6300人。目前工厂每周需70升人畜血液喂养蚊子，目标是年产50亿只携带沃尔巴克氏菌的蚊子。

撤稿侦探

阿查尔·阿格拉瓦尔

阿查尔·阿格拉瓦尔是一名印度自由数据科学家。2022年末，当时还在高校任教的他在与一位本科生的交流中，得知学生曾使用软件改写自己已发表的论文。

阿格拉瓦尔告诉学生这种行为严重违反科研诚信，但学生坚称并非如此，因为他的论文通过了校方查重检测。当时，阿格拉瓦尔十分震惊。这次对话让他意识到，此类学术不端在印度已根深蒂固，也坚定了他要解决这一问题的决心。

这一年，阿格拉瓦尔辞去大学教职，创立“印度科研观察”。这个由研究人员和学生组成的在线团体致力于揭露学术诚信问题，包括剽窃及其他学术不端行为。他还开始在领英平台发布印度院校研究人员的论文撤稿分析，并在媒体撰文警示该国学术不端行为增速惊人。

在阿格拉瓦尔等人的努力下，印度高等院校的排名机制今年迎来里程碑式变革。8月，印度政府宣布，国家院校排名框架将对研究人员论文撤稿数量过多的院校实施处罚，该年度评估体系直接影响高校获取专项拨款的资格。

以往印度排名体系只重论文数量而不重质量，阿格拉瓦尔致力于证明当前评估指标存在漏洞。他深知，整顿印度科研生态将是一个漫长征程。他引用印度教谚语作喻，“水滴汇聚，注满水罐。难以预知水罐何时满溢，但我们必须持续注水。”

抗亨廷顿病英雄

莎拉·塔布里齐

今年9月初，英国伦敦大学学院亨廷顿病中心主任莎拉·塔布里齐通过视频首次发布了一组数据：基因靶向疗法能延缓这种神经退行性脑部疾病持续恶化的确凿证据。她与其他研究者为此追寻了数十年。

塔布里齐曾经担忧，当医生发现患者出现症状时，或许已错过了治疗的窗口。但这项成果有力证明，治疗这种罕见遗传病的窗口期依然存在，这为实施具有实质意义的疾病干预提供了可能。作为该试验首席科学顾问，塔布里齐称：“这是重大突破，治疗转折点已然到来。”

这项全球首创的基因疗法AMT-130，由荷兰阿姆斯特丹生物技术公司uniQure研发。它通过无害病毒将基因片段递送至受损脑区。抵达目标区域后，该疗法能关闭异常突变的亨廷顿蛋白质合成通道，正是这种蛋白会缓慢摧毁脑细胞。

除了治疗，塔布里齐的研究还致力于预防亨廷顿病。过去8年，她领导了一项针对年轻人的大型脑健康研究。这些受试者虽携带致病突变，但距离症状显现尚有数十年。今年1月，她的团队报告称，这些个体的脑部已出现细微变化及神经元应激的分子迹象。

塔布里齐希望该研究能为早期干预提供依据，并最终能了解可否彻底阻止亨廷顿病的发生。

抗菌肽捕手

伊法特·梅尔布尔

系统生物学家伊法特·梅尔布尔与团队研究细胞回收中心“蛋白酶体”时，揭开了免疫系统中一个全新的组成部分。她表示，“此前我们未能探测到它，只因从未关注过细胞的垃圾桶。”

在以色列魏茨曼科学研究所的办公室里，梅尔布尔拿起一个蛋白酶体的蓝色塑料模型，这个桶状结构拥有中空核心。其功能看似简单：蛋白质进入腔室后被切碎，最终以更小的肽片段形式排出。但蛋白酶体的构造却出人意料地复杂，其核心由20多个蛋白质亚基组成，可与多种帽蛋白结合。梅尔布尔不禁思考，既然目标只是切割蛋白质，为何需要如此复杂的结构？

梅尔布尔团队通过公共数据库比对发现，切割出的许多肽段序列与已知灭菌肽吻合。他们又用计算机模型将所有人类蛋白质切割成所有可能的肽段，发现潜在抗菌物质超过27万种。这似乎揭示了一种全新的免疫防御机制。后续实验揭示，当细胞遭受细菌感染时，蛋白酶体会替换其帽蛋白，转而促进抗菌肽生成。梅尔布尔指出，这是独立于免疫细胞激活的第一道防线。

该成果令众多学者振奋不已。美国耶鲁医学院免疫学家鲁斯兰·梅吉托夫表示，某些看似熟悉且已被充分理解的机制，竟能迸发出如此出人意料又激动人心的发现。最令人惊讶的是，这些肽竟源自普通细胞蛋白。

先锋婴儿

KJ·穆尔顿

KJ·穆尔顿是全球已知首位接受个性化CRISPR基因编辑疗法的患者。他在2024年8月出生后不久，便确诊患有超罕见遗传病——氨甲酰磷酸合成酶I型（CPS1）缺乏症。

人体分解蛋白质时所产生的氨通常由肝脏酶代谢后随尿液排出，而CPS1缺乏症患者会在血液中积聚过多的氨，最终可能损伤大脑。该病可通过肝移植治疗，但约半数患儿在婴儿期便已夭折。

美国费城儿童医院的儿科医生丽贝卡·阿伦斯-尼克拉斯提出一个创新思路：通过修复肝脏中的缺陷酶来解决问题。她与宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的心脏病专家基兰·穆苏努鲁共同制定方案：针对独特DNA序列定制基因编辑疗法。以往的基因编辑疗法旨在治疗患者群体，而KJ的疗法仅针对他本人。

研究团队运用碱基编辑技术，精准定位并修正了问题突变。如此高度个性化的编辑疗法从未如此快速地推进并实现。

为赶在KJ身体被过量氨摧毁之前给予治疗，制造企业日夜奋战制备基因编辑组件，原计划耗时18个月的任务，最终仅用6个月就完成。今年2月25日，KJ接受三轮输注中的首次治疗，开始对饮食中蛋白质的耐受性有所提升，不过仍需药物控制并定期监测，以确保体内氨水平保持稳定。6月，KJ出院，并在回家后持续达成“发育里程碑”：他开始吃固体食物，并朝着迈出人生第一步努力。

（寒潮、简三月/编译）