天佑（化名）在手里快速转动着七阶魔方，当最后一面完成时，他从病床上跳起来高喊着，“耶！我成功了！”病房里的医生护士们看着天佑激动的样子露出了欣慰的微笑。这个曾经被皮肌炎反复折磨的小孩，如今病情终于稳定，肌肉力量越来越好，再没有出现过肚子疼。

突患幼年型皮肌炎

2020年，8岁的天佑身上起了皮疹，刚开始只是运动时感到乏力，后来却慢慢地不能跑，也不能跳，甚至不能走了，接着连话也说不清楚了，吃东西、喝水时还经常会呛咳。在当地几个医院辗转治疗了几个月后，天佑还是不能下床，说话仍然含糊不清。随后，父母带天佑找到了首都儿科研究所风湿免疫科副主任赖建铭。经过一系列的检查，天佑被确诊为幼年皮肌炎NXP2阳性型。

幼年型皮肌炎是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，临床表现为近端肌无力和特殊皮疹，严重的肌无力还会出现呼吸衰竭。天佑所患的NXP2阳性型是幼年皮肌炎中治疗难度最大的一类，极易出现消化道出血和穿孔。

赖建铭与科室其他医生经过反复商讨后，最终决定应用激素和环磷酰胺的治疗方案。两个月后，天佑说话慢慢清楚了，身体也有力气了。当所有人觉得阴霾渐渐散去时，“病魔”皮肌炎却再次使出了“大招”。

遭遇最严重并发症

2021年4月的一天，天佑突然肚子疼，开始父母以为是吃错了东西，并未过多在意，直到天佑疼痛越来越严重，并在通便后排出来一盆又一盆的鲜血，父母才惊觉“出大事了”。

天佑再次住进了风湿免疫科一病区。他出现了消化道出血和穿孔，并且继发了腹膜炎和腹腔感染。这是皮肌炎中最严重的并发症，病死率极高。死亡的阴影顿时笼罩在天佑一家身上。

不治疗，肠道病变将继续进展，肠道肌肉条件差，连外科手术的机会都没有。治疗，免疫系统就需要被摧毁重建，感染同样会吞噬了孩子。风湿免疫科团队出现了两种不同的声音。进退两难之时，赖建铭拍着天佑妈妈的肩膀说，“你信我，咱们治！”天佑妈妈点了点头，她相信赖建铭，也相信整个风湿免疫科团队。

赖建铭带领科室医生查阅了大量相关文献，并结合天佑的各项指标，确定了在高级抗生素的保驾下进行激素冲击、利妥昔单抗及环磷酰胺等免疫抑制剂“火力全开”的治疗方案。功夫不负有心人，天佑的便血很快止住了，腹痛也在一天天见好。

为了避免感染，护理团队每天细致地给天佑进行口腔和肛周等娇嫩黏膜处的皮肤护理。他们还在天佑每一处容易受压的部位粘贴了保护垫，以防产生褥疮。

然而4月30日，天佑又出现了意识不清和抽搐，核磁检查提示在脑皮层有多发的异常信号。为了让天佑渡过难关，赖建铭五一假期在病房“死守”着天佑，继续治疗原发病，激素和免疫抑制治疗都不减量。在赖建铭的悉心治疗下，假期结束后，天佑逐渐清醒，肚子疼的症状也变轻了。

改善术后营养促进肠道愈合

好景不长，一个月后，天佑再次突发消化道大出血，必须进行急诊手术。外科主刀医生指着天佑的肠粘膜说：“这肠道像破棉花一样烂糟糟的，手术缝合几乎不可能，只能把受累肠断旷置，接引流袋，观察原发病控制后能不能自行愈合”。

术后很长一段时间里，天佑不能经口进食，只能靠肠外营养维持代谢所需。为了改善天佑的营养，让他有对抗疾病的资本，赖建铭联系消化内科团队为天佑放置了空肠管，管道跨过受累的十二指肠段直接进到空肠，配方奶就可以通过肠道吸收。这一方法给肠道提供了足够的休憩时间，最终随着原发病的持续好转，破洞的肠道终于愈合了。

天佑和医生护士合影。（受访者供图）

天佑在病房足足住了半年，如今这一年轻的生命终于又鲜活起来，以后他再不用以医院为家，只要定期回医院复诊就可以了。天佑兴高采烈地向赖建铭推荐自己爱看的书，传授自己玩魔方的技能，但赖建铭却笑盈盈地以“没有玩魔方的慧根”为由趁机溜走了，这是两年间他从天佑病房迈出的最轻松的步伐。