作者:张思玮 干玎竹 来源:中国科学报 发布时间:2022/3/26 11:39:23
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北京协和医院成功为血友病患者切除肝脏肿瘤

 

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手术中(北京协和医院供图)

近日,记者从北京协和医院获悉,该院肝脏外科团队与血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科等科室密切合作,成功为一位血友病患者切除肝脏肿瘤。患者术后恢复良好,已出院。

患者任先生,60岁,近日他在一次体检中被发现肝占位,随诊复查时明显增大,考虑恶性可能性大。而早在1岁时,他就被诊断为A型血友病,每隔一天就要静脉输注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能,并且,还因曾经感染过病毒性肝炎有严重的肝硬化。

“血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,终生伴有严重的出血倾向,一度是手术的绝对禁忌征。特别是对肝脏等血供丰富的器官进行手术,一旦发生术中大出血,很难止住,后果不堪设想。同时由于患者合并肝硬化、脾功能亢进和血小板减少,围术期的出血风险进一步增加。”该院肝脏外科主任桑新亭说,这样的病例,北京协和医院肝脏外科第一次遇到,世界范围内也十分少见。

来北京协和医院就诊之前,任先生曾辗转多地,但因其病情的特殊,他就诊的医疗机构均不敢贸然手术。

“这里就是我的最后一站。”任先生把北京协和医院当作了最后的“救命稻草”。

据悉,该院肝脏外科收治任先生住院后,迅速为其组织了肝胆恶性肿瘤疑难病会诊,邀请血液内科、肿瘤内科、放射科介入治疗组、放射治疗科等多学科专家齐聚一堂,详细查看了其病史和体征。

考虑到患者的肝脏肿瘤占位较大,合并血友病,且肝硬化和门静脉高压症严重,病情复杂,经过反复讨论,专家们最终就治疗措施达成一致意见:行开腹左肝肿物切除术,术前进行凝血因子替代治疗预试验,为手术安全护航。

桑新亭表示,随着医疗技术的进展,虽然对血友病患者施行外科手术的学术报道逐渐增多,但对同时患有肝细胞肝癌、肝硬化与血友病的患者施行手术的案例仍非常罕见,没有成熟的经验,更没有指南可循。

术前,该院肝脏外科在血液内科和输血科的支持下,分别对患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶时间进行围术期全程监测,并根据预试验结果调整凝血因子补充方案。在充足的准备后,该院肝脏外科手术团队在重症医学科、麻醉科等多学科团队及手术室护理人员的共同配合下,仅用了不到4小时便完整切下肿瘤,术中出血约200ml。术后,医生又为患者补充血小板和凝血因子的替代治疗保障伤口愈合,同时加强营养支持、保肝等治疗。术后,患者病理结果显示为中分化肝细胞性肝癌。

“此次手术的成功,不仅挽救了患者的生命,也是医学界的一次前沿探索。这也证明了在多学科诊治模式的框架下,经过充分的术前评估准备、术中精细操作和术后细致管理,为合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手术是安全可行的。”桑新亭说。

 
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