上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科教授鲍春德研究团队构建了无肌病性皮肌炎相关间质性肺疾病的死亡风险预测模型（FLAIR模型）。据悉，这是国际上第一个用于预测此种疾病死亡风险的模型，它的建立不仅有助于早期识别高危患者，更重要的是可以根据该风险分层为患者提供精准的治疗方案，有利于大大降低该类患者死亡率。该研究成果近日发表于《胸》。

据鲍春德介绍，无肌病性皮肌炎（ADM）是一种罕见但病死率极高的自身免疫性疾病，好发于东亚人群。患者除具备抗黑色瘤分化相关基因（MDA5）抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，当ADM患者伴有间质性肺病（ILD）时往往在发病一年内死于快速进展型间质性肺病和呼吸衰竭，一年内死亡率高达50%-60%。

鲍春德团队多年来一直致力于该病的临床和基础研究。此次由他主持发起的前瞻性观察性队列研究自2012年起连续收集ADM-ILD患者并密切随访。该项研究前后历经7年，共纳入207名ADM-ILD患者，随访时间长达78个月，是目前国际上已报道的最大样本量ADM-ILD研究队列。

据悉，鲍春德主持建立ADM队列以来，团队内密切合作，围绕无肌病性皮肌炎相关的间质性肺疾病开展了多项研究并取得了一系列重要成果，先后在Ann Rheum Dis，Clin Rheumatol，J Clin Lab Anal等期刊发表研究论文，为这一难治性疾病不断增添新的研究成果。在团队努力下，仁济医院该疾病的总体生存率由40%逐渐提高至近80%。

专家表示，这项成果论文的发表有利于进一步研究ADM患者伴有ILD的发病机理，积极探索治疗方法，对提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率作出贡献。

这项研究得到了国家自然科学基金面上项目的支持。

相关论文信息：https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.04.057